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红斑狼疮

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红斑狼疮

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全身性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,简称SLE)也叫系统性红斑狼疮,是一种慢性的自体免疫性疾病。乃身体因不知明原因,促使免疫系统产生自身抗体攻击自身细胞和组织,导致发炎和组织损害。症状的严重程度因人而异,常见症状包含关节炎、发烧、胸痛、脱发、口腔溃疡、淋巴腺肿大、疲倦,及脸部疹等等,本疾病的病情会随病程有所变化,病情较严重的时期称为“发作”(Flares),病情较轻微的时期则称“缓解”。

造成本疾病的原因仍尚不明朗,目前认为可能与激素、环境因子,及遗传有关。同卵双胞胎如果其中一个患病,另一个有24%的机会也会患病。其他可能的潜在危险因子还包含雌性激素、阳光、抽烟、维生素D缺乏症,以及其他感染因素。造成疾病的抗体一般为抗核抗体,并造成发炎。部分患者的症状不易诊断,需结合患者症状辅以实验室检验才能确诊。除了本疾病以外,另还有很多其他类型的红斑性狼疮,包含圆盘状红斑狼疮、新生儿红斑狼疮,以及亚急性皮肤红斑狼疮。

迄今仍无根治红斑狼疮的方法,目前使用的治疗药物包含NSAID、皮质类固醇、免疫抑制剂、羟氯喹,以及氨甲蝶呤。替代疗法的结果并没有实质帮助。红斑狼疮的患者预期寿命比起一般人为低,并提升了心血管疾病的风险,为患者最常见的死因。现代的疗法可使80%的患者存活15年以上。罹患此病的孕妇具有较高的风险,但通常能够成功生产。

本疾病的发生率约为每10万人有20至70例,其中适婚年龄的女性的病例数为男性的九倍。罹病的年龄约于 15 至 45 岁之间。非裔、加勒比海人,及华裔的罹病率较高加索人为高。至于发展中国家的发生率目前仍未知。“红斑性狼疮”译自拉丁文“Lupus erythematosus”,其中“Lupus”一词指的是狼的意思,乃因18世纪期间人们相信该疾病是因狼咬而导致。

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病因

红斑狼疮是一种异质性的疾病,真正的致病机制仍然未知,其根源是多因素的,由基因,自身抗体,免疫复合体,内分泌荷尔蒙,环境因子以及其他一些未知的因子等复杂的交亘反应所造成的。这些因子合作产生显著T协助细胞和B细胞的活化,引起一些多专一性(polyspecific)抗体的分泌。

“红斑性狼疮”可能是“抗SS-A/Ro抗体”所导致,但也可能是“抗Sm抗体”、“抗SS-B/ La抗体”等等所导致。目前相信这种疾病是由于案例本身产生自体免疫抗体造成特殊的细胞毒性伤害的一种自体免疫疾病,包括有溶血性贫血,血小板缺少症。有些会形成免疫复合体而形成免疫复合体发炎反应,包括有肾炎,皮肤炎,及中枢神经的发炎反应。

在这复杂的过程中,每一个因子都是必须的,但每一个分子单独都不足以引起此病的临床表现,不同因子间的相对重要性则因人而异。阳光里的紫外线能导致圆盘状狼疮的突然发作,甚至也可能引起首度的爆发。疲劳、生产、感染、某些药物(通常在中断用药后即复原)、紧张与压力、病毒感染、化学物品等等,也可能触发狼疮。病人中只有约百分之三十的病人因为对光敏感,必须避免晒太阳,其它大多数病人无须逃避阳光而影响日常社交生活。有些狼疮会发生在关节处,发病时又肿又痛。情况严重时,将影响脑、肾、心等器官的功能。当涉及中枢神经系统时,猝发症、健忘、精神病、抑郁都可能发生。

症状

● 经常感到疲劳

● 失去食欲

● 轻微感冒

● 感光反应变得强烈敏锐

● 面部出现颧骨皮疹

● 口或鼻部溃疡

● 肌肉疼痛

● 关节炎

● 胸膜发炎

● 心包膜发炎

● 手、脚趾血液不流通

治疗指南(靶向药)

美国食品和药物管理局(Food and Drug Administration, 简称FDA)已经批准了Human Genome Sciences Inc. 和葛兰素史克(Glaxosmithkline plc, GSK)的红斑狼疮新药Benlysta上市,这是50多年来首次开发出红斑狼疮治疗新药。

检查

1.一般检查

由于红斑狼疮患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在红斑狼疮活动期增快,而缓解期可降至正常。

2.免疫学检查

50%的患者伴有低蛋白血症,30%的红斑狼疮患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。

3.生物化学检查

红斑狼疮患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。

红斑狼疮患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分红斑狼疮患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。

4.自身抗体检测

目前临床开展的红斑狼疮相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊红斑狼疮的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的红斑狼疮分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。

5.组织病理学检查

皮肤活检和肾活检对于诊断红斑狼疮也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

诊断

诊断口诀:面颊蝴蝶盘状斑,日光过敏关节炎。心包炎症狼疮肺,口腔溃疡肾病变。血液系统四减少,精神症状非少见。免疫标志细测定,抗核抗体最敏感。

根据1972及1982年美国风湿医学会(American Rheumatism Association)标准,凡具有下列十一项准则中的任四项以上,可诊断为红斑性狼疮。

 

● 面颊有红斑——脸上之蝶形皮疹(Malar rash)

● 圆盘红斑(Discoid lupus)

● 阳光过敏(photosensitivity)

● 口腔溃疡(oral ulcer)

● 非糜烂性关节炎(arthritis)

● 浆液膜炎(Serositis)包括有肋膜炎或心包膜炎

● 肾功能障碍,出现蛋白尿或尿中有圆柱体

● 神经障碍如抽搐或精神病

● 血液障碍主要是溶血性贫血,网状血球增多 (Reticulocytosis),加上下列之一:白血球过少(<4000/mm3)、淋巴球过少(<1500/mm3)、血小板过少(<100000/3)

● 免疫系统障碍有右列之一:LE(狼疮)细胞阳性反应、DNA抗体、核酸核蛋白抗体(Anti-Sm)、梅毒血清假阳性反应半年以上

● 抗核抗体(ANA)阳性反应

护理和预防

(1)在日常生活中,病人应尽量要利用较大和有力的关节,不要过度强烈使用小关节。用力的时候,小关节如手指关节就更易出现变形。尤其是关节发炎时,会更容易受损伤。

(2)要注意工作与休息的平衡,并根据病情及时作出调整。不要关节长时间保持一个动作。

(3)在日常生活中要保持良好姿势。不要使关节长时间处于变形位置。

(4)要注意减少工作和日常生活的体力消耗,不要过度体力消耗。

(5)保持乐观的心态。

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