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肺纤维化

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肺纤维化

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疾病百科
病因
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治疗指南
检查
诊断
护理预防

肺纤维化百科

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF),是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加,诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种“类肿瘤疾病”  

 

关键词:
肺纤维化
患者
加重
疾病
呼吸困难
功能
治疗
预防
进行
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病因

多种原因引起肺脏损伤时,间质会分泌胶原蛋白进行修补,如果过度修复,即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集,就会形成肺纤维化。

 

症状

肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。

 

治疗指南

1.药物治疗

(1) 吡非尼酮:

吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一,也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化(即病因不明的肺部纤维化,英文简写IPF)的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降,延长患者无进展生存期(PFS),同时降低患者死亡风险。

(2) 尼达尼布:尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。

2.非药物治疗

①氧疗;②机械通气;③肺康复;④ 肺移植。

 

检查

1.查体

进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。

2.X线检查

早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。

3.实验室检查

可见血沉增快,一般无特殊意义。

4.肺功能检查

可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5.肺组织活检

可提供病理学依据。

 

诊断

根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。

肺癌

可有咳嗽、痰中带血、胸痛、胸闷、声音嘶哑、反复肺炎等表现,胸部影像学有时可见肺间质性改变或肺纤维化基础上合并肺癌,可行相关肿瘤标记物筛查,病理检查可明确诊断。

肺炎

某些特殊病原体感染,可导致肺部出现间质性改变,但肺炎患者往往伴有发热及炎症指标的升高或通过相关检测找到明确病原体。肺纤维化患者症状加重时,需有经验医师分辨其为肺纤维化合并肺炎还是肺纤维化急性加重。

慢性塞性肺疾病

多见于长期大量吸烟者,主要表现为慢性咳嗽、咳痰、进行加重呼吸困难,胸部影像学可见肺气肿表现,肺功能主要为阻塞性通气功能障碍,易与肺纤维化鉴别。

 

护理和预防

预防

预防肺纤维化急性加重,需注意以下问题:

预防呼吸道感染,注射流感病毒和肺炎疫苗是有效地预防呼吸道感染的措施。在冬季,勤洗手、避免与病

患接触也是非常有效的预防方法。

● 采用药物和非药物的方法来减少胃食管反流也被认为可以预防肺纤维化急性加重。

● 避免空气传播的刺激物和空污染也是预防方法之一。

● 尽可能减少胸部外科手术或侵入性操作。

护理

肺纤维化是间质性肺疾病发展至终末期的共同肺脏病理改变之一,不同疾病平均存活时间不同。 急性加重患者预后差,中位生存期约为3~4个月,急性加重发生后住院期间病死率为55%~80%。初次发生急性加重后存活的患者,随后半年的病死率可达90%以上。

日常

戒烟

鼓励吸烟的患者戒烟,避免被动吸烟,不建议使用电子烟。

虽然目前尚无电子烟与肺纤维化关系的研究,但已在电子烟的溶液和排放物中发现了许多已知的有毒物质、超细颗粒和致癌物。

适当锻炼

增强体质,提高抵抗力,减少感染机会。 鼓励患者在力所能及的情况下进行锻炼(可在康复治疗师的专业指导下进行) , 以不加重呼吸困难为基础要求。

均衡营养

● 给予低盐、高营养饮食,多吃高蛋白、高维生素、易消化、无刺激食物,少量多餐。

● 多吃含钙、钾丰富的食品,多吃绿叶蔬菜及水果等食物。

● 多饮水。

保持大便通畅

避免大便干结,以免排便时用力,加重呼吸困难。

家庭护理

心理护理

悲观、焦虑会加重病情,家属需给予患者良好的心理支持和鼓励,向患者讲明不良心理因素对疾病的不利影响,鼓励患者乐观地面对疾病。

家庭氧疗

备用氧气瓶或制氧机,同时自备指脉氧监测仪监测血氧饱和度。有条件者,可准备便携式移动制氧装置,保障患者外出时持续氧疗。

生活护理

*注意个人卫生。

●长期卧床者需定时翻身、肌肉按摩、关节活动 ,防止压疮和肌肉萎缩的发生。

●养成规律的作息时间,保证患者充足的睡眠,有助于体力的恢复。

日常病情监测

关注每日症状,当出现咳嗽、黄痰、发热、呼吸困难加重等症状时应及时到医院就诊。

特别注意事项

● 平时不到人多拥挤场所,外出时尽量戴口罩,避免交叉感染。随着天气变化增减衣物,防止受凉感冒。.保持居室的清洁卫生,开窗通风1~2次/每日, 30分钟/次。

● 避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

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