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帕金森病, 又称为”震颤麻痹”,是一 种常见的老年神经系统退行性疾病,具有特征性运动症状,包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等,还会伴有非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、 认知障碍。

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病因

医学研究提示,帕金森病的发生与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关,但是究竟什么引起了这些神经元的变性死亡-直没能明确,可能与多种因素有关,包括遗传因素、环境因素、神经系统老化等。

基本病因

1、遗传因素:目前认为10%的患者有家族史,绝大多数患者为散发性。

2、环境因素:环境中与嗜神经毒1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶( MPTP )分子结构相似的工业或农业毒素,如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮等可能是帕金森病的病因之一。

3、神经系统老化:有资料显示,30岁之后,随着年龄增长,黑质多巴胺能神经元就开始呈现退行性变,但是并非所有都导致了帕金森,衰老是帕金森病发生的最重要因素。

4、多因素交互作用:除基因突变导致少数家族性帕金森病患者发病外,基因易感性可使患病的几率增加,但并环一定发病。在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下,才会导致发病。

病症

帕金森病症状因人而异,最为显著的症状就是静止性震颤、运动迟缓和肌强直,中晚期患 者出现姿势平衡障碍,发病前后还会伴随一些非运动症状,包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。

伊顿

 

典型症状

典型症状分为两大类一一类是运动症状, 另一类是非运动症状。

运动症状

1、静止性震颤:此类症状常为首发症状,大多开始于-侧上肢远端部位,静止体位时出现或症状明显。发病时拇指与屈曲的食指间呈”搓丸样”动作。

2、肌强直:患者肢体可出现类似弯曲软铅管的状态,称为”铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中,可出现断续停顿样的震颤,如同转动齿轮,称为”齿轮样强直”。严重 时患者可出现特殊的屈曲体位或姿势,甚至生活不能自理。

3、运动迟缓:早期可以观察到患者手指精细动作缓慢,如解纽扣或扣纽扣、系鞋带等动作,尤为明显。

4、姿势平衡障碍:在疾病中晚期出现,表现为患者起立困难和容易向后跌倒。有时患者迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。

非运动症状

1、感觉障碍:早期可能出现嗅觉减退,疾病的中晚期伴有肢体麻木、疼痛。

2、睡眠障碍:夜间多梦,伴大声喊叫和肢体舞动。

3、自主神经功能障碍:可能伴有便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等等。

4、精神障碍:约有50%的患者伴有抑郁,也常常伴有焦虑情绪。在疾病晚期,约15%~ 30%的患者出现认知障碍,甚至痴呆。最多见的精神障碍是视觉出现幻觉,即幻视。

治疗

对帕金森患者采取综合治疗,药物治疗为首选方案,手术治疗作为补充。

一般治疗

1、营养支持:部分患者有语言障碍、吞咽障碍等,影响患者正常进食,需要特别注意患者的营养摄入,帮助患者进食或通过静脉进行营养支持。

2、一般支持治疗:日常锻炼运动可以改善患者的生活质星,比如在房间和卫生间设置扶手、防滑垫、大把手的餐具等。

3、心理支持治疗:很多帕金森病患者存在抑郁等心理问题,严重影响患者的生活质星,还会影响药物治疗的疗效。对帕金森病患者进行有效的心理疏导和抗抑郁药物治疗,有望达到更满意的治疗效果。

药物治疗

药物治疗以达到有效改善症状、提高生活质星和工作能力为目标。争取做到“能达到较满意的临床效果的低剂量药物维持”, 力求减少药物的副作用和相关的并发症。

手术治疗

手术适应证

早期药物治疗显效,而长期使用药物,疗效则明显减退,出现剂末恶化或开关现象时,可以考虑手术治疗;出现严重的症状波动或异动症的患者也可考虑手术治疗。

手术禁忌证

非原发性PD的帕金森叠加综合征。

手术效果

手术可以明显改善运动症状,尤其对肢体震颤和肌强直有较好的疗效,但对姿势步态障碍等躯体性中轴症状则无明显作用。手术无法根治疾病,因此术后仍需继续使用药物治疗,但可适量减少剂量。

中医治疗

中药、针灸等治疗方法对改善症状能起到一定的积极作用。

其他治疗

康复治疗:可根据PD患者存在的行动障碍(如步态障碍、姿势平衡障碍、语言或/和吞咽障碍等)进行相应的康复训练,比如进行太极拳、健身操、慢跑等运动,以及进行步态训练、语言调练、姿势平衡训练等。

前沿治疗

有临床试验表明,将异体胚胎中的脑黑质细胞移植到患者的纹状体,能纠正多巴胺递质缺乏的情况,减轻帕金森病的运动症状,但是这个技术存在供体来源有限的问题和伦理问题。

干细胞移植(包括诱导型多能干细胞、神经干细胞、胚胎干细胞、骨髓基质干细胞等) ,联合神经营养因子基因治疗是一-种比较有前景的新疗法。目前仍处于临床研究阶段。

检查

1、血、脑脊液常规检查:脑脊液中的高香草酸( HVA)含量可以降低,其他可无异常。

2、影像学:主要依赖于正电子发射断层成像( PET )或单光子发射计算机断层成像( SPECT )以及磁共振成像( MRI )检查。

3、其他:嗅棒测试用于诊断早期患者是否出现嗅觉减退;经颅超声检查可以辅助诊断;心脏间碘苯甲胍( MIBG )闪烁照相术可观察到患者的总MIBG摄取星减少,以此辅助诊断本病。

诊断

疾病类型/疾病名 鉴别要点
继发性帕金森综合征 药物性帕金森综合征 疾病可逆
血管性帕金森病 患者常有高血压、卒中史、动脉硬化,步态障碍比较明显,震颤较少发生
外伤性帕金森综合征 拳击职业中偶然发生,头部外伤后印发
伴发于其他神经变性疾病的帕金森叠加综合征 进行性核上性麻痹 伴有除了帕金森综合征之外的症状,如垂直型眼球凝视障碍、直立性低血压、小脑共济失调、幻觉等。总体较少发生静止性震颤。对多巴胺制剂治疗效果差。
多系统萎缩
皮层基底节变性
路易体痴呆
原发性震颤 - 各年龄段均可发病,姿势性震颤、动作性震颤为唯一表现
抑郁症 - 表情匮乏、言语单调,不出现肌强直和震颤,患者对抑郁药治疗有效

护理和预防

本病无法预防。一些研究表明蔬菜水果、鱼类、五谷杂粮、豆类和橄榄油为主的饮食可能与降低帕金森病发病风险有关,但仍需更多研究支持。

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